Acercándonos al síndrome GuIllain-Barré

No estuve muchos días en aquella planta y coincidencia o no, hubo varias personas diagnosticadas bajo “posible S. Guillain-Barré”.

Es poco frecuente, ya que lo sufren aproximadamente entre una y dos personas cada 100.000 y puede afectar a personas de cualquier edad y sexo. Me pareció curioso tener 2 pacientes en la misma planta, el mismo día.

Pero así son las cosas y así se las quiero contar.

No es que sea una patología que se imparta concienzudamente en las universidades (hablo de la carrera de enfermería), sino más bien todo lo contrario (se cita, si acaso, de pasada o como complicación a otras afecciones) por lo que reconozco que tuve que informarme sobre ciertos aspectos que desconocía. Y de paso, decidí realizar un post “en su honor”.

¿De dónde viene el nombre del trastorno?

barJean Alexandre Barré(1880-1967)

Jean Alexandre Barré nació en Nantes el 25 de mayo de 1880. Estudió medicina en su ciudad natal trasladándose posteriormente a París. Allí fue interno con Babinski (cuya influencia quedó reflejada en él) y en 1912 publicó su tesis doctoral que llevaba por título: “Les ostéoarthropahies du tabès”.

Fue un autor prolífico que llegó a cosechar más de 800 publicaciones a lo largo de su vida y uno de los partícipes de enmarcar este trastorno: esclareciendo las posibles causas y fisiopatología o los mecanismos por los que se producía la enfermedad.

El Síndrome Guillain-Barré:

El Síndrome de Guillain-Barré es un trastorno en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso periférico. Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas. En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso.

Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado. En estos casos, el trastorno pone en peligro la vida – potencialmente interfiriendo con la respiración y, a veces, con la presión sanguínea y el ritmo cardíaco – y se considera una emergencia médica.

Una de las afectadas era una mujer Oriental, y a pesar de que muchos no tienen problema en acudir a un centro de salud o a urgencias si fuera preciso, no es tan frecuente que recurran a nuestro sistema sanitario como otras etnias (a modo de percepción personal, claro está). El caso es que la pobre muchacha, joven de unos 30, tenía más cara de miedo que otra cosa, probablemente debido a la incertidumbre e incomprensión.

“¿Qué me está pasando?” es lo que se preguntaría cualquiera, cuando tiene debilidad muscular y cosquilleos sin saber porqué. Aunque de momento no domino el japonés (sin embargo el lenguaje de signos es universal gracias a nuestro proceso evolutivo, más que a Dios).

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¿Qué ocasiona el S. Guillain-Barré?

Generalmente, el Síndrome de Guillain-Barré ocurre unos cuantos días o una semana después de que el paciente ha tenido síntomas de una infección viral respiratoria o gastrointestinal. En ciertas ocasiones se ha asociado a una cirugía o una vacuna*.

A pesar de ello no hay una causa establecida que desencadene esta afección (de ahí que sea un conjunto de síntomas y afecciones que dificultan su identificación, y por ello se la etiquetaba de “posible”). Se sabe que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo, lo que conocemos todos como “una enfermedad autoinmune”. De este modo comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones.

En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios periféricos son lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir señales con eficiencia. A ello se debe el que los músculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a través de la red nerviosa. Esto hace que la sintomatología se manifieste, hasta llegar al punto de una “pseudo-paralisis”.

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Debido a que las señales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las más vulnerables a interrupción. Por tanto, las debilidades musculares y las sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba.

Una de las hipótesis que aún no está clara es cómo la infección viral (a veces de otro origen) es capaz de alterar esas vainas que posteriormente son destruidas por nuestro sist. inmunológico. Los agentes víricos más representativos que han sido relacionados con este trastorno son:

  • En un 25%  infección intestinal por Campilobacter jejuni.
  • En otro 25% de una infección por el virus de la mononucleosis infecciosa o un citomegalovirus.
  • También se han descrito casos de Guillain-Barré asociados a la vacunación, sobre todo a la vacuna de la gripe, si bien afecta a menos de 1 persona por cada millón de vacunados*. Algunos apuntan casos en la vacuna de la fiebre porcina (pero no he encontrado referencias al respecto).

¿Cómo se trata el síndrome?

No hay una cura establecida para el Guillain-Barré, y por lo general, la plasmaféresis y la terapia de inmunoglobulina a altas dosis, son los remedios más utilizados.

Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar. La plasmaféresis es un método mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glóbulos blancos y rojos se separen del plasma o la porción líquida de la sangre. Las células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma.

También se ha probado el uso de hormonas esteroides como forma de reducir la gravedad de Guillain-Barré, pero los estudios clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.

A menudo, incluso antes de que comience la recuperación, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los músculos. Puede ser necesaria la terapia posterior y rehabilitación. Son pacientes que pueden pasar tiempo encamados por lo que suelen ser heparinizados.

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¿Cual es la perspectiva a largo plazo?

El periodo de recuperación puede ser tan corto como unas cuantas semanas o tan largo como unos cuantos años.

Un 30% aproximadamente de quienes tienen Guillain-Barré aún sufren una debilidad residual después de 3 años de la enfermedad. Un 3% puede sufrir una recaída de la debilidad muscular o sensaciones de cosquilleo muchos años después del ataque inicial.

Es una situación potencialmente reversible pero que ocurre de manera bastante súbita y con pronta evolución, y que años más tarde puede dar algún coletazo (probablemente debido a esa destrucción de las vainas que quedn parcialmente dañadas).

Espero que les hayan fascinado los mecanismos que se esconden detrás de este curioso y poco frecuente trastorno.

Salud2!

Links: 

http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/el_sindrome_de_guillain_barre.htm

http://espanol.cdc.gov/enes/flu/protect/vaccine/guillainbarre.htm

http://www.medigraphic.com/pdfs/revmexneu/rmn-2005/rmn055n.pdf

http://www.historiadelamedicina.org/barre.htm

Barraquer Bordás, L. Neurología. En: Laín, P. (dir), Historia Universal de la medicina. Barcelona, Salvat, vol. 7, pp. 294-305, 1975.

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